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三例瘤源性低磷软骨病

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发表于 2020-6-19 09:28 | 显示全部楼层 |阅读模式
瘤源性低磷软骨病

低磷病患者常见表现为进行性肌无力、骨痛、多发骨折,脊柱凹凸,侧弯,身高变矮等等......
X线常见骨密度降低,骨小梁模糊,常规检查患者普遍血磷低、尿磷高,而血钙正常。
低磷患者最悲剧的是误诊之路
低血磷骨软病并不可怕,最怕就是误诊,如果能及时发现,可以通过口服补磷,使体内血磷保持正常,则身体不会恶化,再通过找到肿瘤病灶手术可痊愈。
常被误诊为“类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,原发性骨质疏松症,疲劳过度,金属中毒...
误诊率极高,特别是当肿瘤很小或位置隐蔽时更易造成诊断困难,造成绝大多数患者误治,耽搁患者康复,给患者造成了极大的痛苦。

瘤源性低磷软骨病是由于新形成的骨基质不能以正常的方式进行矿化的一种罕见的代谢性骨病。
目前缺乏统一命名,有称肿瘤性低磷血软骨病、肿瘤相关性软骨病、肿瘤相关性低磷抗D骨软化症、瘤源性骨质软化症等。
病因有多种,其中可以彻底治愈的其中一型是由于肿瘤所致,这种肿瘤分泌一些体液因子导致肾小管回吸收磷障碍而发病。
瘤源性低磷软骨病经手术切除肿瘤后临床症状改善,血磷恢复正常水平而治愈。
通俗点说,由于肿瘤导致的低血磷患者,可以通过就医找到病灶,并通过手术切除病灶,使血磷恢复常知则可治愈。
但由于该肿瘤特殊性,较小,常规的ct,奥曲肽不易察觉,目前案例通过pet找到病灶率更高。


病例1:因全身性骨痛10年余,患者开始无诱因感活动时左膝关节疼痛,呈针刺样痛,随后逐渐出现右膝关节、肩关节等部位疼痛,休息时症状缓解。进行性加重 3年导致身高降低7cm,155cm,体重44kg,蹒跚步态,胸廓呈鸡胸样改变,胸骨中段、左前肋压痛,脊柱后凸,胸腰椎、腰骶部压痛,腰椎、双髋关节活动受限。腰骶部疼痛,步态蹒跚,髋关节活动受限,
胸前区疼痛,胸廓逐渐变形呈鸡胸状。
3年来,曾误诊为“强直性脊柱炎",予柳氮磺胺吡啶等药物口服,上述症状可短暂缓解,骨痛仍反复发作。
就医发现左足部生长抑素受体高表达病变。左足正位X线片示左足第5跖骨远端膨胀,并可见类圆形低密度影,其内可见钙化影,周围可见硬化带,实验检查发现持续血磷降低,尿磷排出增加,碱性磷酸酶升高,血钙略低于正常,甲状旁腺激素、尿常规未见异常;
骨盆、胸腰椎X线片回报骨软化,病理性骨折。头颅正位X线检查:
颅骨左前额部可见2个低密度影,大的约1.5cm>< 1.0cm,可见硬化边。
诊断为肿瘤所致低磷软骨病,转人骨科行左足第 5跖骨瘤段截除术后血磷恢复正常。
奥曲肽显像示左足部生长抑素受体高表达病变 1b·左足正位X线片示左足第5跖骨远端膨胀,并可见类圆形低密度影,其内可见钙化影,周围可见硬化带
病例2:初期因腰背酸软、双膝关节疼痛2年伴双踝关节疼痛半年。2006年无明显诱因出现腰背部酸软,双侧膝关节疼痛,坐位或起立、活动时吃力,上楼困难,走路皇 “鸭步",晨起腰背僵硬,出现双踝关节疼痛。
当地医院误诊为:“滑膜皱襞综合征",行关节镜手术,自觉症状无明显缓解,
遂到北京某医院仍被误诊为:“强直性脊柱炎",予口服“白芍总苷”等治疗,症状亦无明显改善。
H凵一B27阳性,误诊为“强直性脊柱炎",予“柳氮磺吡啶、来氟米特、益赛普"治疗,自觉症状略有好转。
2008年进院复查血无机磷0.34mmol/L,随后多次复查血磷值均显著降低,奥曲肽显像示右股骨头异常放射浓聚区。
诊断为“瘤源性低磷软骨病"
奥曲肽显像示:右股骨头生长抑素受体高表达病变
肿瘤刮除,打压植骨,术后血磷明显升高,碱性磷酸酶下降;
但9月22日血磷又逐渐下降,碱性磷酸酶逐渐升高;
9月23日行股骨头颈切除、全髋关节置换术,术后血无机磷恢复正常。
病例3:因腰部及下肢多发关节疼痛2年余人院。患者于2006年4月无诱因出现腰部无力,不能负重;
2006年8月出现翻身困难,腰部疼痛加重。
在当地医院“腰椎间盘突出”,予针灸、牵引等治疗无效。2開7年5月出现左膝关节、左足跟部疼痛,在当地医院检查骨密度下降,诊断骨质疏松,给仙灵骨葆口服,密钙息喷鼻无效。
2007年10月出现右膝关节、右足掌疼痛,予密钙息50 U皮下注射1个月,效果不明显。
关节痛为活动时疼痛明显,休息后疼痛缓解。
在山东省某院发现异常血磷0.4mm帚/L。
2008年检查血碱性磷酸179.6 U/L,血钙2.48 mmol/L,血磷0.46 mmol/L, 血PM 37.61 pg/ml,骨质疏松原因待查。
腰椎间盘CT示:各椎体骨质增生,L、102椎体楔形改变,143,4、L,5、吓1 椎间周围可见窄带状软组织密度影。
人院后多次查血清磷均低于正常范围,行左膝关节MRI 提示左侧腓骨头、偏内侧、皮质下占位性病变,考虑左侧腓骨头富血供肿瘤。奥曲肽造影提示左腓骨头异常浓聚,结合MRI检查结果,初步诊断为“瘤源性低磷软骨病",
于 2008年7月23日转骨科并于7月25日在全麻下行“左侧腓骨小头切除术"。
术后病理报告为:(左腓骨头)考虑纤维血管瘤。术后血磷逐渐正常。
左膝关节MRI示左侧腓骨头偏内侧皮质下占位性病变
以上3例停止补充中性磷,全身骨痛及肌无力明显改善,血磷恢复正常。
所有发言仅代表个人观点,病有相似物有相同,每个人应视自身实际情况请咨询权威医生。
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