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强直性脊柱炎伴低磷骨软化症并肾小管酸中毒案例转载

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发表于 2020-6-26 16:27 | 显示全部楼层 |阅读模式
以下文献转载的特殊病例,提供给大家参考,如有症状相似可提供参考借鉴,详情请及时就医听取医生权威治疗方案

强直性脊柱炎伴低磷骨软化症并肾小管酸中毒
患者女,强直性脊柱炎、肾小管酸中毒病史 4 年,1 年前因右股骨骨折致右髋部疼痛加重,胸骨压痛显著,伴血中低磷、低钾、碱性磷酸酶升高,予常规消炎止痛治疗,未见明显好转,考虑合并低磷骨软化症,予补磷、补钙、升钾治疗后,患者全身骨痛明显改善。这提示临床医生在疾病诊疗过程中,应及时转变治疗思路,积极寻找病因,对症处理,以免漏诊、误诊。


强直性脊柱炎(AS)是一种以侵犯骶髂关节为主的慢性炎症性疾病,并可伴发关节外表现。在我国,AS患病率约为 0.3% ,男性患病率较高,约为女性的2-3倍。
通常女性发病较缓,病情也相对较轻 [1]。低磷骨软化症(hypophosphatemia osteomalacia,HO)这类代谢性骨病在临床中较为少见,最初发现于1937年。目前国内外对HO的相关报道较少,据现有文献报道,HO多发生于14-65岁的中青年 [2],通常以全身多发的骨痛、肌无力为表现,长期的低血磷还可增加骨折及骨畸形的发生率。HO 早期症状特异性不明显,误诊及漏诊的几率较高 [3],给患者带来严重的身心损害。女性AS患者在临床中少见,尤其合并HO的病例更为稀少。现将我院收治的1例AS伴HO并肾小管酸中毒的女性患者病例报告如下,并做相应临床分析。


患者女,19岁,身高147 cm,体重38 kg,4年前无明显诱因出现双髋关节疼痛伴活动受限,查HLA-B27(+),髋关节 CT 示:
符合强直性脊柱炎改变,诊断为“强直性脊柱炎”,口服双氯芬酸钠、痹祺胶囊等药物,1年前患者因不慎摔伤致右髋关节疼痛、活动受限加重,查右髋关节X 线示:右股骨颈粉碎性骨折,行牵引理疗,未行手术治疗。2017.06.08因 “双髋关节疼痛4年,加重伴活动受限1年” 于我院住院治疗。入院症见:双髋关节疼痛,右髋痛甚,活动受限,腰骶胀痛,夜间加重,伴前胸疼痛,双下肢乏力,行走需借助器械,时有胸闷、气短,口干,脱发明显,纳可,眠差、夜间疼痛影响睡眠,小便频数,伴有泡沫,大便时稀,日行1-2次。近4年身高减少 5 cm。既往史:低钾血症病史1年,口服枸橼酸钾治疗,肾小管酸中毒病史4年,口服碳酸氢钠片,13年前行室间隔缺损修复术,既往有输血史。无激素长期应用史及其他特殊药物使用史,无特殊毒物、重金属接触史,无家族遗传病史。
神志清楚,被动体位,身体发育迟缓,疼痛病容,行走需借助器械,右胸前有1处5 cm×7 cm 大小手术疤痕。桶状胸畸形,胸骨压痛(+),心肺听诊无异常,腹软,肝脾未触及。颈部转侧活动受限,腰椎生理曲度变直,腰部活动度差,双髋关节外展、内旋均受限,双“4”字试验(+),双下肢肌力Ⅳ级,双侧足背动脉搏动正常,生理反射正常,病理反射未引出。


该病例特点:①青少年女性,身体发育迟缓,全身进行性骨痛;②反复血磷低、尿磷高,血钙正常;③碱性磷酸酶升高;
④HLA-B27(+),影像学骨质疏松表现。⑤长期低钾血症、肾小管酸中毒史、骨折病史。根据患者症状、体征及检查结果,并结合既往史,院内风湿科、肾病科医师会诊,
综上诊断:① 强直性脊柱炎;②低磷骨软化症;③肾小管酸中毒;④低钾血症;⑤重度骨质疏松症;⑥陈旧性右股骨颈骨折。

治疗
给予热毒宁清热解毒,血塞通活血化瘀,人参多糖益气健脾,双氯芬酸钠消炎止痛,碳酸钙D3片补钙,阿法骨化醇促进钙吸收,阿伦磷酸钠片及依降钙素调节骨代谢,并给予补磷制剂以纠正血中低磷,氯化钾联合枸橼酸钾纠正低钾血症,碳酸氢钠片纠正酸碱失衡。中药以益气活血、通络止痛为原则,方选桃红四物汤加减(桃仁9g 红花12g 川芎9g 当归12g 柴胡12g 太子参15g 麦冬12g 川牛膝20g 杜仲12g 黄芪25g 土鳖虫9g 甘草6g 水煎服,日一剂),并定期复查血、尿电解质。2周后患者双髋关节、腰骶疼痛明显减轻,胸骨压痛减轻,双下肢乏力改善,无明显胸闷、气短,纳可,眠改善,二便调,复查血磷0.78mmol/L,24小时尿磷50 mmol/24h。患者病情明显改善,建议患者出院后多食富含磷酸盐的食物。
出院后随访记录,患者病情稳定。



所有发言仅代表个人观点,病有相似物有相同,每个人应视自身实际情况请咨询权威医生。
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