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强直性脊柱炎伴低磷骨软化症并肾小管酸中毒临床分析

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发表于 2020-6-28 12:29 | 显示全部楼层 |阅读模式

强直性脊柱炎伴低磷骨软化症并肾小管酸中毒临床分析


患者女,强直性脊柱炎、肾小管酸中毒病史 4 年,
1 年前因右股骨骨折致右髋部疼痛加重,胸骨压痛显著,伴血中低磷、低钾、碱性磷酸酶升高,
予常规消炎止痛治疗,未见明显好转,考虑合并低磷骨软化症,予补磷、补钙、升钾治疗后,患者全身骨
痛明显改善。
这提示临床医生在疾病诊疗过程中,应及时转变治疗思路,积极寻找病因,对症处理,以免漏诊、误诊。



强直性脊柱炎(AS)是一种以侵犯骶髂关节为主的慢性炎症性疾病,并可伴发关节外表现。在我国,AS患病率约为 0.3% ,
男性患病率较高,约为女性的2-3倍。
通常女性发病较缓,病情也相对较轻 [1]。低磷骨软化症(hypophosphatemia osteomalacia,HO)这类代谢性骨病在临床中较为少见,
最初发现于1937年。目前国内外对HO的相关报道较少,据现有文献报道,HO多发生于14-65岁的中青年 [2],通常以全身多发的骨痛、
肌无力为表现,长期的低血磷还可增加骨折及骨畸形的发生率。HO 早期症状特异性不明显,误诊及漏诊的几率较高 [3],给患者带来严重的身心损害。
女性AS患者在临床中少见,尤其合并HO的病例更为稀少。现将我院收治的1例AS伴HO并肾小管酸中毒的女性患者病例报告如下,并做相应临床分析。


病史
患者女,19岁,身高147 cm,体重38 kg,4年前无明显诱因出现双髋关节疼痛伴活动受限,查HLA-B27(+),髋关节 CT 示:符合强直性脊柱炎改变,
诊断为“强直性脊柱炎”,口服双氯芬酸钠、痹祺胶囊等药物,1年前患者因不慎摔伤致右髋关节疼痛、活动受限加重,
查右髋关节X 线示:右股骨颈粉碎性骨折,行牵引理疗,未行手术治疗。2017.06.08因 “双髋关节疼痛4年,加重伴活动受限1年”
于我院住院治疗。入院症见:双髋关节疼痛,右髋痛甚,活动受限,腰骶胀痛,夜间加重,伴前胸疼痛,双下肢乏力,行走需借助器械,
时有胸闷、气短,口干,脱发明显,纳可,眠差、夜间疼痛影响睡眠,小便频数,伴有泡沫,大便时稀,日行1-2次。近4年身高减少 5 cm。
既往史:低钾血症病史1年,口服枸橼酸钾治疗,肾小管酸中毒病史4年,口服碳酸氢钠片,13年前行室间隔缺损修复术,既往有输血史。
无激素长期应用史及其他特殊药物使用史,无特殊毒物、重金属接触史,无家族遗传病史。

体格检查

T 36.5 ℃ ,P 76 次/min, R 21 次/min ,Bp 107/78 mmHg, 神志清楚,被动体位,身体发育迟缓,疼痛病容,行走需借助器械,
右胸前有1处5 cm×7 cm 大小手术疤痕。桶状胸畸形,胸骨压痛(+),心肺听诊无异常,腹软,肝脾未触及。颈部转侧活动受限,
腰椎生理曲度变直,腰部活动度差,双髋关节外展、内旋均受限,双“4”字试验(+),双下肢肌力Ⅳ级,双侧足背动脉搏动正常,生理反射正常,病理反射未引出。


辅助检查

2017-06-09骶髂关节CT示:
1)双侧骶髂关节符合强直性脊柱炎;考虑强直性脊柱炎累及双侧髋关节。
2)右侧股骨粗隆间陈旧性骨折。
3)骨盆及双髋关节骨质疏松表现。
2017.06.11腰椎MR 示:椎体信号减低,腰椎符合强直性脊柱炎改变。查骨密度:T 值<-6.7 score,骨质硫松。2017-
06-12 HLA-B27(+),血电解质:钾2.14 mol/L (参考值3.55.3 mmo1/L),氯111 mol/L(参考值99-100 mmo1/L),
磷0.51 mmol/L(参考值0.8-1.45 ng/mL),钙2.16(正常),总二氧化碳13.4 mmol/L(参考值22-29 mmo1/L),
生化:碱性磷酸酶324 U/L(参考值30-120 U/L),肌酐28 umol/L(参考值
45-104 umol/L),尿酸123 mo1/L(参考值155-357 umol/L),免疫球蛋白:免疫球蛋白G 17.5 g/L(参考值8-16 g/L),
免疫球蛋白A 3.87 g/L(参考值0.7-3.3 g/L),铁蛋白11.86 ng/ mL(参考值13-150 ng/mL),
骨钙素38.05 ng/mL(参考值 3.1-6.1 ng/mL),维生素DT 7.82 ng/mL(参考值30-100 ng/ mL),
总Ⅰ型胶原氨基延长肽109.1 ng/mL(参考值15.1376.31 ng/mL),血常规:白细胞3.49×109/L,淋巴细胞绝对值
0.95×109/L,尿常规检查加沉渣:尿蛋白(+++)。2017-06-
15 24h尿电解质:24小时尿钠452 mmo1/24h(参考值130240 umol/L),24小时尿氯420 mmol/24h(参考值170-250 umol/L),
24小时尿磷80 mmol/24h(参考值12.9-42 umol/L),复查血电解质:氯116 mnol/L,总二氧化碳18.4 mmol/L,磷0.7 mol/L。尿本周氏蛋白、血沉、C 反应蛋白、甲状腺功能、女性肿瘤系列、凝血系列均正常,奥曲肽扫描未见异常。

诊断
该病例特点:①青少年女性,身体发育迟缓,全身进行性骨痛;②反复血磷低、尿磷高,血钙正常;③碱性磷酸酶升高;
④HLA-B27(+),影像学骨质疏松表现。⑤长期低钾血症、肾小管酸中毒史、骨折病史。根据患者症状、体征及检查结果,并结合既往史,
院内风湿科、肾病科医师会诊,综上诊断:① 强直性脊柱炎;②低磷骨软化症;③肾小管酸中毒;④低钾血症;⑤重度骨质疏松症;⑥陈旧性右股骨颈骨折。

1.5   治疗
给予热毒宁清热解毒,血塞通活血化瘀,人参多糖益气健脾,双氯芬酸钠消炎止痛,碳酸钙D3片补钙,阿法骨化醇促进钙吸收,阿伦磷酸钠片及依降钙素调节骨代谢,并给予补磷制剂以纠正血中低磷,氯化钾联合枸橼酸钾纠正低钾血症,碳酸氢钠片纠正酸碱失衡。中药以益气活血、通络止痛为原则,方选桃红四物汤加减(桃仁9g 红花12g 川芎9g 当归12g 柴胡12g 太子参15g 麦冬12g 川牛膝20g 杜仲12g 黄芪25g 土鳖虫9g 甘草6g 水煎服,日一剂),并定期复查血、尿电解质。2周后患者双髋关节、腰骶疼痛明显减轻,胸骨压痛减轻,双下肢乏力改善,无明显胸闷、气短,纳可,眠改善,二便调,复查血磷0.78mmol/L,24小时尿磷50 mmol/24h。患者病情明显改善,建议患者出院后多食富含磷酸盐的食物。
出院后定时电话随访记录,患者病情稳定。
        世界最新医学信息文摘 2017 年第 17 卷第 58 期         99

讨论
HO 是一种骨基质不能正常完成矿化的代谢性骨病,通常由低磷血症和活性维生素D产生不足引起 [4]。常见的HO 主要包括以下几种:肿瘤相关性低磷性骨软化症(TIO)、X– 连锁低磷性佝偻病(XLH)、常染色体显性遗传性低磷性佝偻病(ADRH)等。HO 病因可分为遗传性和各种继发性,其发病机制较复杂,通常分为两种类型,即原发性和继发性。其中原发性 HO 一般由遗传因素引起。继发性HO通常分为以下两类:一类由某些肿瘤引起,另一类则由使用某些药物或接触重金属后导致肾小管重吸收及分泌功能障碍而致,如长期服用阿德福韦酯的患者易患该病 [5]。治疗HO必须以全面、综合为原则,强调补充磷酸盐、钙剂及活性维生素D,减少或避免骨骼畸形的发生及加重,促进骨折愈合。对于TIO 患者,最根本的治疗方法为明确肿瘤部位,并予以手术切除;对于伴发骨折及骨骼畸形的患者,可行手术矫正治疗以改善生理功能;对于药物所致继发性HO 的患者,首先应停用相关药物;疼痛剧烈者可对症给予消炎止痛药物治疗。任何类型的 HO,在治疗原发病的同时,都需要积极对症治疗,并予相应的康复理疗,以促进功能锻炼和恢复。
3   小结

本例疾病十分罕见,国内外报道病例多数系TIO,仅有极少数类似本病例情况的报道 [6]。本例为AS患者女性,初发症状为双髋关节疼痛、骨折,血磷严重降低,无阳性家族史及其他遗传病,且合并肾小管酸中毒、低钾血症。经系统检查后,排除肿瘤相关疾患,故考虑HO,但具体病因未明确。初期应用常规消炎止痛药物等治疗效果不明显,后配合补钙、补磷、补钾等,效果显著。故临床中AS合并HO 者,不能单独采用消炎止痛、活血化瘀等治疗方案,还应强调综合性的
治疗,应以补充中性磷、钙剂和活性维生素D 为主,合并肾小管酸中毒和低钾血症者,在积极治疗原发疾病的同时,还应纠正肾小管酸中毒和低钾血症,以防肾损更重。需要注意的是,中性磷溶液有一定的局限性,长期口服磷酸盐易导致继发性甲旁亢及肾结石 [7],需要定期监测血、尿钙和磷,碱性磷酸酶等指标。临床医生在诊疗过程中若发现低血磷、高尿磷并同时伴有骨痛、肌无力等症状的患者,均应考虑本病的可能。这提示临床医生遇到复杂、疑难病症时,都需要及时转变治疗思路,积极寻找病因,对症处理,以免漏诊、误诊,延误病情。参考文献

所有发言仅代表个人观点,病有相似物有相同,每个人应视自身实际情况请咨询权威医生。
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